KARDIOMIOPATIA PRZEROSTOWA:
· 20-30% wszystkich pierwotnych chorób serca,
· przerost przegrody międzykomorowej i/lub wolnej ściany komory lewej,
Etiologia – uwzględnia się udział przerostu miocytów, zab. ich budowy. Dziedziczenie jest AD.
Anatomopatologia:
· znaczny przerost mięśnia KL,
· często dominuje przerost przegrody nad przerostem ściany,
· przerost PK,
· zwężenie drogi odpływu PK.
Obraz histologiczny – przerost miocytów, różny kształt i wielkość miocytów, pasma tkanki łącznej przedzielające miocyty. Zmiany te powodują upośledzenie czynności skurczowych i rozkurczowych KL.
Objawy kliniczne:
· niecharakterystyczne,
· rozpoznanie na podstawie badania ECHO,
· najczęściej duszność,
· łatwe męczenie się, bóle w klatce piersiowej.
Badanie przedmiotowe:
· powiększona sylwetka serca (kardiomegalia),
· spadek tętna w środku skurczu bad. na t. szyjnej,
· osłuchowo:
- paradoksalne rozszczepienie II tonu,
- ton III,
- wyrzutowy szmer skurczowy 3/6 w pkt. Erba i nad koniuszkiem, nie promieniujący do tt. szyjnych,
· RTG: kardiomegalia,
· EKG:
- cechy przerostu KL (i KP u niemowląt),
- zmiany w zakresie ST-T,
- nieprawidłowy załamek Q,
- wydłużony czas PQ,
· ECHO:
- przerost przegrody i ściany KL,
- stosunek grubości przegrody do grubości ściany 1.5:1.
Leczenie:
· propranolol,
· werapamil, nifedypina,
· blokery kanałów wapniowych,
· leczenie chirurgiczne.
Rokowanie – u dzieci > 1r.ż. zgony dotyczą 3-7%. Powodem są zaburzenia rytmu serca.